Le cholangiocarcinome extrahépatiqueest un cancer rare qui affecte les voies biliaires principales à l'extérieur du foie, notamment dans la région du confluence biliaireoù les canaux biliaires gauche et droit se rejoignent. Lorsque ce cancer touche cette zone, il est souvent appelé tumeur de Klatskin. Il peut se développer lentement et se manifester par des symptômes non spécifiques, ce qui complique souvent le diagnostic à un stade précoce.
Localisation: Situé dans les voies biliaires extrahépatiques, plus précisément au niveau de la confluence des canaux biliaires (zone de Klatskin).
Progrès lent: Ce type de cancer peut progresser lentement, souvent sans symptômes évidents jusqu'à ce qu'il devienne avancé.
Symptômes: Le cholangiocarcinome extrahépatique se manifeste souvent par une jaunisse, des douleurs abdominales, des démangeaisons, et des signes d'obstruction biliaire.
Les facteurs de risque du cholangiocarcinome extrahépatique sont variés, et bien que la cause exacte du cancer ne soit pas toujours claire, certains facteurs peuvent augmenter le risque de développer cette pathologie.
Cholécystite chronique: Les inflammations chroniques de la vésicule biliaire augmentent le risque de cancer des voies biliaires.
Maladies des voies biliaires: Des conditions comme la cirrhose biliaire primitiveou les infections chroniques des voies biliaires (par exemple, la cholangite sclérosante).
Exposition aux produits chimiques: L’exposition prolongée à certains produits chimiques, comme les amianteet certains produits agricoles, peut être un facteur contributif.
Infections parasitaires: Les infections biliaires parasitaires (comme Clonorchis sinensiset Opisthorchis viverrini) sont liées à un risque accru de cholangiocarcinome en Asie.
Âge avancé: Le risque augmente avec l'âge, généralement après 50 ans.
Antécédents familiaux: Un antécédent familial de cholangiocarcinome ou d'autres cancers des voies biliaires peut augmenter le risque.
Les symptômes du cholangiocarcinome extrahépatique sont souvent vagues et peuvent ressembler à ceux d'autres maladies des voies biliaires ou du foie, ce qui rend le diagnostic difficile.
Jaunisse(ictère) : Une des manifestations les plus évidentes due à l'obstruction des voies biliaires.
Douleurs abdominales: Douleurs dans la partie supérieure droite de l'abdomen, souvent liées à une obstruction des voies biliaires.
Démangeaisons: Prurit dû à l'accumulation de sels biliaires dans la peau.
Perte de poids: Signes de malnutrition et de dégradation de l'état général.
Fièvreet fatigue: Symptômes généraux d'inflammation et d'infection.
Selles décolorées et urines foncées: Conséquences de l'obstruction des voies biliaires.
Le diagnostic du cholangiocarcinome extrahépatique repose sur une combinaison d'examens cliniques, d'imagerie et parfois de biopsie.
Imagerie médicale: Des techniques comme l'échographie, la tomodensitométrie (CT)et l'IRMsont utilisées pour détecter les masses tumorales et évaluer l'extension du cancer.
Cholangiographie par résonance magnétique (IRMCP): Permet de visualiser les voies biliaires et d'identifier des obstructions.
TDM (tomodensitométrie): Utilisée pour évaluer la taille et l'étendue de la tumeur.
Biopsie: Une biopsie par ponction(ou biopsie endoscopique) peut être réalisée pour confirmer le diagnostic.
Tests sanguins: Des tests de la fonction hépatique et des marqueurs tumoraux, tels que l'CA 199, sont souvent utilisés pour aider au diagnostic.
Le traitement du cholangiocarcinome extrahépatique dépend de plusieurs facteurs, tels que la localisation de la tumeur, sa taille, son stade d'avancement et l'état général du patient.
Chirurgie: La résection chirurgicale est le traitement de choix pour les cancers localisés et opérables.
Hépatectomie(ablation partielle du foie) ou résection biliaire.
Cholécystectomie(ablation de la vésicule biliaire).
Chimiothérapie: Utilisée pour les cancers plus avancés ou non résécables.
Radiothérapie: En complément de la chirurgie pour détruire les cellules cancéreuses résiduelles.
Cholangioplastie: Intervention pour soulager l'obstruction des voies biliaires et améliorer le drainage biliaire.
Soins palliatifs: Pour les formes avancées, visant à soulager les symptômes.
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