Spina bifida ouvert : Indications, Exécution, Contre-indications et Lieux de Soins

1. Qu'est-ce que le Spina Bifida Ouvert ?

Le spina bifida ouvert , également connu sous le nom de spina bifida myéloméningocèle , est une forme sévère de spina bifida où les vertèbres de la colonne vertébrale ne se ferment pas complètement, exposant ainsi la moelle épinière et les nerfs. Cette malformation peut entraîner des lésions nerveuses permanentes et des déficits neurologiques. Elle est souvent associée à des complications graves, telles que l'hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau) et des troubles moteurs ou sensoriels.

Caractéristiques principales du spina bifida ouvert :

  • Exposition de la moelle épinière : La moelle épinière et les membranes qui la protègent sont visibles à travers une ouverture dans la colonne vertébrale.
  • Complications neurologiques : Cette forme de spina bifida entraîne fréquemment des déficits neurologiques, notamment des problèmes de mobilité, de contrôle de la vessie et des intestins, et parfois des troubles cognitifs.
  • Détection prénatale : Le spina bifida ouvert peut être détecté avant la naissance grâce à des échographies et à des tests sanguins.

2. Causes et Facteurs de Risque du Spina Bifida Ouvert

Le spina bifida ouvert est généralement causé par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Bien que la cause exacte ne soit pas toujours identifiée, plusieurs facteurs de risque sont connus.

Facteurs de risque du spina bifida ouvert :

  • Antécédents familiaux : Les femmes ayant des antécédents familiaux de spina bifida ou d'autres malformations du tube neural courent un risque plus élevé d'avoir un bébé atteint de cette pathologie.
  • Carence en acide folique : Une carence en acide folique pendant la grossesse est un facteur de risque majeur pour la formation de malformations du tube neural, y compris le spina bifida ouvert.
  • Exposition à des toxines : L’exposition à certaines toxines, telles que les médicaments, les produits chimiques ou les infections virales pendant la grossesse, peut augmenter le risque.
  • Obésité maternelle et diabète : Ces conditions augmentent également les risques de spina bifida.

3. Symptômes et Signes du Spina Bifida Ouvert

Les symptômes du spina bifida ouvert varient en fonction de la gravité de la malformation et des lésions nerveuses. En général, cette pathologie provoque des symptômes neurologiques graves et des complications associées.

Symptômes courants du spina bifida ouvert :

  • Exposition de la moelle épinière : La partie exposée de la moelle épinière est souvent visible à travers une ouverture dans la peau, généralement dans la région lombaire ou sacrée.
  • Troubles moteurs : Les déficits moteurs sont fréquents et peuvent inclure une paralysie partielle ou totale des membres inférieurs.
  • Hydrocéphalie : La plupart des patients développent une hydrocéphalie, qui nécessite souvent la mise en place d’un shunt pour drainer l'excès de liquide céphalorachidien.
  • Incontinence urinaire et fécale : Les problèmes de contrôle de la vessie et des intestins sont fréquents.
  • Troubles cognitifs : Bien que les déficits cognitifs ne soient pas systématiques, des retards de développement peuvent être observés, en particulier si la malformation affecte une grande portion de la moelle épinière.

4. Diagnostic du Spina Bifida Ouvert

Le spina bifida ouvert est généralement diagnostiqué lors des échographies prénatales ou immédiatement après la naissance en raison de l'apparition évidente de la malformation.

Méthodes diagnostiques :

  • Échographie obstétricale : L’échographie est l'outil principal pour détecter le spina bifida avant la naissance, permettant de visualiser l’ouverture dans la colonne vertébrale et l'exposition de la moelle épinière.
  • Test sanguin : Le test de l'alpha-fœtoprotéine (AFP) dans le sang de la mère peut aider à identifier les anomalies du tube neural, y compris le spina bifida ouvert.
  • IRM et tomodensitométrie : Après la naissance, une IRM ou une tomodensitométrie peut être utilisée pour évaluer l'ampleur des lésions nerveuses et de l’hydrocéphalie.
  • Examen clinique : Un examen physique du nouveau-né permet de confirmer le diagnostic en observant l'exposition de la moelle épinière.

5. Traitements du Spina Bifida Ouvert

Le spina bifida ouvert nécessite une prise en charge complexe et multidisciplinaire. Bien qu'il n’existe pas de remède pour la malformation elle-même, des traitements sont disponibles pour gérer les complications associées et améliorer la qualité de vie des patients.

Options thérapeutiques :

  • Chirurgie néonatale : La fermeture de la fente dans la colonne vertébrale est réalisée chirurgicalement dès que possible après la naissance, afin de protéger la moelle épinière et réduire les risques d’infection et de complications.
  • Gestion de l’hydrocéphalie : Si l'hydrocéphalie se développe, un shunt ventriculo-péritonéal (VP) est généralement placé pour drainer l'excès de liquide céphalorachidien.
  • Rééducation et physiothérapie : Les enfants peuvent avoir besoin de rééducation physique pour améliorer la mobilité et renforcer les muscles. Des thérapies fonctionnelles peuvent également être nécessaires pour la gestion des troubles de la vessie et des intestins.
  • Suivi neurologique : Un suivi neurologique régulier est nécessaire pour évaluer l'évolution des déficits neurologiques et pour ajuster les traitements en fonction des besoins du patient.

6. Lieux et Types de Soins Selon WIC-DOCTOR

Le portail WIC-DOCTOR permet de suivre les patients atteints de spina bifida ouvert à distance, offrant ainsi des consultations de télémédecine pour garantir un suivi médical continu.

1. Centres spécialisés en neurochirurgie pédiatrique

Les chirurgiens pédiatriques spécialisés dans le traitement du spina bifida ouvert peuvent effectuer les interventions nécessaires pour fermer la fente vertébrale et traiter l’hydrocéphalie.

  • Services :
  • Chirurgie de réparation du spina bifida .
  • Suivi post-opératoire pour surveiller les signes d’infection et évaluer l’efficacité des traitements.

2. Centres de rééducation et thérapie fonctionnelle

Les rééducateurs fonctionnels et les thérapeutes physiques aident les patients à améliorer leurs capacités motrices et à gérer les complications fonctionnelles du spina bifida ouvert.

  • Services :
  • Rééducation motrice pour les déficits musculaires.
  • Conseils pour la gestion de l’incontinence urinaire et fécale .

3. Suivi via WIC-DOCTOR

Les consultations à distance via WIC-DOCTOR permettent un suivi continu et une gestion optimale des complications du spina bifida ouvert.

  • Services :
  • Suivi neurologique à distance pour surveiller les symptômes et ajuster le traitement.
  • Consultations de rééducation et de gestion des soins fonctionnels.
  • Conseils sur les traitements et la gestion de l’hydrocéphalie .

7. Conclusion

Le spina bifida ouvert est une malformation grave qui nécessite une prise en charge précoce et une gestion à vie des complications associées. Grâce aux services de télémédecine offerts par WIC-DOCTOR , les patients et les professionnels de santé peuvent bénéficier d'un suivi médical continu et

personnalisé. Une détection rapide, suivie d'une prise en charge adaptée, peut améliorer la qualité de vie des patients atteints de spina bifida ouvert, et le portail WIC-DOCTOR facilite cette gestion à distance.